Diabetes mellitus patologia endokrinoa deitzen zaio, basopresinaren produkzioaren beherakada zorrotzaren edo bere ekintzaren urraketaren atzean gertatzen dena. Lehenengo kasuan, gaixotasunaren forma zentrala garatzen da, bigarrenean, patologia mota giltzurruna (nefrogenikoa), non hormonaren kantitatea nahikoa den, baina gorputzean zenbait aldaketa direla eta, hartzaileekiko sentsibilitatea galtzen dute.
Gaixotasuna heldu eta haur bati ere eragin diezaioke. Diabetes insipidoak haurrengan antzekotasunak eta desberdintasunak ditu helduen patologiaren adierazpenekin. Honi buruz gehiago artikuluan.
Vasopresinaren inguruan
Hormona antidiuretikoa hipotalamoaren zenbait nukleotan sortzen da, non garraioko proteina espezifikoekin konbinatzen den eta neurohipofisian sartzen den. Hemen vasopresina kokatzen da gorputzak bere ekintza behar duen arte.
Hormona odolean askatzea honako adierazle hauek arautzen dute:
- odolaren eta gernuaren presio osmotikoa (zenbat eta adierazle txikiagoak izan, orduan eta handiagoa da odolean dagoen hormona maila);
- odol zirkulatzailearen bolumena;
- odol presioaren adierazleak;
- esnatzea eta lo egitea (gauez, hormona aktiboen substantzien maila handitzen da eta sortzen den gernu kopurua gutxitzen da);
- renina-angiotensina-aldosterona sistemaren ekintza;
- mina, emozioen gorakada, jarduera fisikoa - vasopressinaren produkzioa areagotzen dute;
- goragalea eta odol azukrearen beherakada kritikoa. Hormonaren zati handi bat odolean askatzea eragiten du.
Hipotalamoaren eta guruin pituitarioaren patologia gaixotasuna garatzeko arrazoietako bat da
Gorputzak vasopresina behar du gernua eratzen duen bitartean alderantzizko xurgapenarekin ur kopuru nahikoa mantentzeko. Hormona aktiboaren substantziaren ekintza, hodi biltzaileetako zelulen azalean eta Henleren begian kokatzen diren hartzaile sentikor bereziak direla eta egiten da.
Gorputzaren ur maila basopresinaren akzioaz gain, hipotalamoan kokatuta dagoen "egaritzaren erdigunea" ere onartzen da. Gorputzetik likido kopuru garrantzitsu bat kendu eta odol kontzentrazio osmotikoa areagotzearen ondorioz, gune sentikor hau ilusionatuta dago. Pertsona batek asko urratzen du, hurrenez hurren, edateko gogoa du.
Gaixotasunaren arrazoi nagusiak
Haurrengan diabetesa duten intipsei kasu gehienak idiopatikoak dira. Sintomak edozein garaitan posible da, baina maiz gertatzen da eskolaurrean. Gaixotasun mota idiopatikoa eskualde hipotalamo-hipofisarioaren disfuntzioaren ezaugarria da, non kokatuta dagoen hormopio antidiuretikoaren vasopressina ekoizteko ardura duten zelulak.
Uste da eremu honek sortzetiko anomaliak izan ditzakeela gaixotasuna sortzea aktibatzen dutenak kanpoko eta barneko faktore kaltegarrien eraginpean.
Haurrengan diabetesa insipidoa traumatiko osteko sindromearen atzean garatu daiteke. Garezur-oinarriaren kaltean gertatzen da, garun-edemaren garapena kalte mekanikoengatik. Beste arrazoi posible bat operazio eta manipulazio neurochirurgicalak dira.
Garunaren lesio traumatikoa gertatu zenetik 30-45 egun igaro ondoren gaixotasuna garatzeko kasuak ezagutzen dira. Horrelako poliuria (gehiegizko gernua, diabetesa insipidoaren sintoma nagusia da) iraunkorra deritzo.
Haurrengan gaixotasuna infekzio batzuen ondorioz gerta daiteke:
- gripea;
- oilaskoa;
- papera;
- eztul polita;
- meningitis.
Prozesu infekziosoaren garapena gaixotasunaren eragiteko faktore posiblea da
! Garrantzitsua Prozesuan ere parte hartu dezakete arriskutsuagoak diren infekzio kronikoek, amigdalen hantura eta nasofaringearen gaixotasunak.
Diabetes insipidus neuroinfekzioen atzeko planoan gertatzen da haurrengan hipotalamoari eta guruin pituitarioari odol-hornidura ugariagatik, iragazkortasun baskular handia eta odol-garuneko hesiaren iragazkortasun ezaugarriak direla eta.
Gaixotasun mota nagusia garatzeko beste baldintza batzuk daude:
- barneko infekzioak;
- estres emozionala;
- aldaketa hormonalak;
- hipotalamoaren eta guruin pituitarioaren tumoreak;
- tumorearen prozesuaren tratamendu aldia;
- leuzemia;
- herentziaren.
Giltzurrun Inprimakiaren kausak
Haurrengan patologia mota nefrogenikoa gertatzen da, giltzurrunak ezin direla hormona antidiuretikoaren ekintzari behar bezala erantzun. Egoera hori sortzetikoa eta eskuratu daiteke. Lesio zentral batekin baino gernu gutxiago egiten du.
Giltzurrunak eta haien egituren anatomia sortzetikoen ondorioz garatu daiteke, hidronefrosi, polikistosi, gernu hodien blokeatze kronikoa, pielonefritis kronikoa.
Gaixotasunaren adierazpenak
Haurrengan diabetes insipidoaren sintomak nabarmen edo pixkanaka gerta daitezke. Gaixotasuna garatzeak lagundutako sindromea post-traumatikoak hilabete batzuen buruan agertzen badira, neuroinfekzioaren oihartzunak izaten dira - urte batzuk igaro ondoren.
Polyuria diabetesa insipidoaren sintoma nagusia da
Patologiari buruz pentsatzeko lehenengo seinaleak poliuria eta polidipsia dira. Haur batek egunean 12 litro ur hotz edan ditzake. Likido epelek eta zuku gozoek ezin dute etengabeko egarria sentitu. Urination maiz gertatzen da. Garai batean, gaixo batek 700 ml gernu garbi eta kolorerik gabe kanporatu ditzake. Ohiko agerpena ohe hezetzea da. Horregatik, eskola-adineko haurrak oso konplexuak dira.
Gernu-irteera etengabearen atzean, deshidratazioa azkar ari da garatzen. Hau bereziki gertatzen da haurtxoentzat, ezin dutelako edateko nahia azaldu. Haurra pisua galtzen hasten da, larruazala lehorra eta muki-mintzak agertzen dira, malkoekin batera malkoak ez dira ikusten, gatz kopuru txiki bat askatzen da.
Umeak goragalea, sabeleko mina, artikulazio eta muskuluetako mina kexatzen dira. Bihotza eta odol hodiak, normalean, ez dira kaltetuak. Zenbait haurtxoek bihotz taupada azkarra eta odol presioaren beherakada izan dezakete.
Diagnosi insipidoan deshidratazio kritikoa honako sintomek adierazten dute:
- buruko mina larria;
- goragalea eta gorakoak;
- antsietate larria;
- ikusmen murrizketa nabarmena, begien aurrean belo sentsazioa;
- gorputzaren tenperaturaren jaitsiera;
- bihotz-maiztasuna
- funtzio kognitibo urria;
- haurra beretzat urinatzen da.
Diagnosi insipidoaren sintomekin batera, beste guruin endokrinoen funtzionamenduan aldaketak gerta daitezke. Haur batek kachexia, nanismoa edo gigantismoa (hazkuntzaren hormonaren aldetik patologia), garapen atzerapena, hilekoaren irregulartasunak nerabeetan jasan ditzake.
Mota nefrogenikoa
Haurdunaldian diabetes mellitus gestazionalaGaixotasun sortzetiko forma giltzurruna haurraren bizitzako lehen sei hilabeteetan irudi kliniko batekin batera joan daiteke. Urination ugariak ez du vasopressinaren analogien erabilerari erantzuten. Gurasoek kexu dira haurren idorreria garatzea, gorabeheren agerpena, sukarra.
Egunero kaleratutako gernu kopurua 2000 ml izatera iristen da. Konbultsioak, narriadura kontzientzia, odol presioaren beherakada kritikoa sor daitezke.
Diagnostiko
Haur eta nerabeetan diabetesa mellitus baieztatu da datu kliniko eta laborategikoen arabera. Tratamenduko espezialistak argitzen du gaixotasunaren lehenengo agerpenak noiz agertu ziren eta kalte mekanikoekin, neuroinfekzioekin, egin dezakeen lotura ezartzen du. Eguneroko gernua eta deshidratazio maila, sintomen progresio tasa, senide gaixoen presentzia zehazten dira.
Metodo diagnostiko hauek egiten dira:
- askatutako gernu kantitatearen egunerokoa (eguneroko diuresia);
- gernuaren azterketa orokorra;
- gernu analisia Zimnitskiren arabera;
- Azterketan azukrearen eta proteinen presentzia argitzea;
- odol biokimika elektrolitoen, urea, kreatinina, azukrea, kolesterolaren adierazle kuantitatiboak kalkulatzeko;
- oreka azido-base.
Gernu-analisia patologia endokrinoa ustezko garapenerako laborategiko diagnostikorako metodo nagusia da
Deshidratazio (kontzentrazio) proba
Diagnostikoa hasten da, normalean goizeko 6etan. Aztertutako haurrari janari esklusiboa jan die. Ura eta beste edozein likido baztertu behar da mediku asistentziak adierazitako aldian (4 eta 6 ordu bitartean, helduetan - 24 ordu arte).
Metodoa ospitale batean soilik onartzen da, kualifikatutako espezialisten ardurapean. Gaitzaren berrespena umearen pisua gutxitzen dela eta gernuaren larritasun espezifiko txikia dela eta gertatzen da.
Proba vasopresin analogikoarekin
Desmopressina erabiltzen zen, orain Minirina gero eta maizago erabiltzen da. Drogaren preskripzioa gernuaren berariazko hazkundea handitzen da eta diabetesa insipidoa duten forma zentrala duten haurrengan ere gutxitu egiten da. Gaixotasuna giltzurrun mota ez dago horrelako manifestazioekin batera.
Beste ikasketa batzuk
Metodo diagnostiko hauek beharrezkoak dira gaixotasunaren forma zentrala garatzeko kausa nagusia identifikatzeko. Ikerketa metodo hauei lehentasuna ematea da:
- Erdiko forma: garezurrarekiko X izpiak; Burmuineko RMN; Bularreko eta sabelaldeko TC tomografia.
- Mota nefrogenikoarekin: giltzurruneko ultrasoinuak; proba Addis-Kakovsky; kanpoko urografia.
! Garrantzitsua Oftalmologoa, neurochirurgoa, neurologoa kontsultatua.
Diagnostikoa bereiztea
Diagnostiko egokia egin ahal izateko, beharrezkoa da diabetesa insipidoak eta antzeko sintomak dituzten patologiak bereiztea. Ezaugarriak eta desberdintasunak taulan agertzen dira.
| Zertan bereizten da? | Zer gaixotasun | Ezberdintasun nagusiak |
| Polidipsia psikogenikoa | Buruko nahasteak direla eta gernu gehiegizko irteera | Laborategiko datuak antzekoak dira. Aldea lortzeko, deshidratazio proba bat erabiltzen da: gernuaren kanporatutako kantitatea gutxitzen da, grabitate espezifikoa igo egiten da, ongizate orokorra |
| Giltzurruneko porrota | Giltzurruneko patologia. Ura-elektrolitoaren, nitrogenoaren eta beste prozesu metabolikoen nahasteak eragiten dituzten funtzio guztiak urratzea da. | Poliuria txikia, 1010-1012 bitarteko grabitate espezifikoa, proteina substantziak eta zilindroak gernuaren azterketan zehazten dira, odol presioa normala baino handiagoa da |
| Diabetes mellitus | Pankreako intsulina ekoizteko gabezia edo zelulen eta ehunen sentikortasuna galtzea | Odola eta gernua aztertzerakoan, azukrea hautematen da, gernuaren berariazko grabitatea altua da. Gutxitan, baina diabetesa eta diabetesa konbinatzea da paziente batean |
| hyperparathyroidism | Hormonaren gehiegizko ekoizpena paratiroide guruinek | Gernuaren grabitate espezifikoa apur bat murrizten da, gorputzeko fluidoetan kaltzio kopurua handitzen da |
| Albright sindromea | Hezur malformazioa kartilago itxurako elementuen ordez | Kaltzio eta fosforo ugari gernuan kanporatzen da eta horrek sistema muskuloskeletikoaren patologiak sortzen ditu. |
| hyperaldosteronism | Aldosterona hormonen gehiegizko ekoizpena guruin adrenalen bidez | Poliuriaz gain, kranpoiak, narriaduraren sentsibilitatea eta hipertentsio arteriala bereizten dira. Odolean potasio gutxi dago, kloruroa, sodio asko |
| Nephronoftis Fanconi | Haurtzaroan garatzen den patologia hereditarioa. Giltzurruneko ehunetan kisteak eratzean ezartzen da, hodi biltzaileen mailan | Gaixotasunaren progresioarekin batera urea maila altuak agertzen direnean, odol azidotasuna azidoa aldatzen ari da, potasio odol maila baxua |
Haurrak tratatzeko ezaugarriak
Hasteko, dieta gomendatzen da. Umeek ez dute janaria gatza egosten duten bitartean. Janaria maiz egon behar da, baina zati txikietan. Dieta, esneki eta arrainetan fruta eta barazki kopurua handitzen dute. Haurrek nahi adina edan beharko lukete. Hau deshidratazioa ekiditeko beharrezkoa da. Umeei ura erregularra, tea ahula, zuku diluituak eta fruta edariak ematen zaizkie.
Gaixotasunaren tratamendua kasu kliniko honetan diabetesaren insipido motaren araberakoa da. Gaixotasunaren forma zentralarekin, ordezkapen-terapia erabiltzen da hormona antidiuretikoan oinarritutako drogak sartzearekin.
Umeei gomendagarria da Desmopressin edo Adiurekrin tablet forma erabiltzea pomada gisa. Gainerako drogak sudurrean arnasteko hautsa gisa eskura daitezke. Haurrek erabiltzeko deserosoa da, izan ere, arnasteak droga begietan sartzea eragin dezake.
Haurrei droga klorpropamida agindua dago. Intsulina menpekoa ez den diabetesa hobetzeko tratamenduan erabiltzen da. Hala ere, gaixotasuna duen azukrerik ez duenean gernu-irteera erdia murrizteko gai da. Gogoratu behar da botika batek odol azukrea jaitsi dezakeela, beraz, garrantzitsua da glikemia kontrolatzea laborategiko metodoekin.
Minirina - hormona antidiuretikoaren analogien ordezkari bat
Diabetes zentralaren tratamendurako ezinbestekoa da bere garapenaren kausa ezabatzea. Ahal izanez gero, tumoreen prozesuak erabiltzen dira; antibiotikoak, AINEak, antihistaminak eta deshidratazio agenteak infekzioetarako aginduta daude.
Faktore autoimmune bat gaixotasuna garatzeko mekanismoan badago, garrantzitsua da hormona drogak erabiltzea. Tratamendu horren eraginkortasuna behatzen da patologia lehen faseetan hautematen bada.
Giltzurrunetako gaixotasunen tratamendua
Kasu honetan ez dago terapia espezifikorik. Tiazide diuretikoek eraginkortasuna erakusten dute. Emaitza gernuaren kontzentrazio osmotikoaren hazkundea eta bere bolumenaren beherakada proportzionala dira. Antzeko ekintza batek AINEak lortzeko aukera ematen du. Eraginkortasuna hobetzeko, bi talde horiek konbinatzen dira.
Gaixotasunaren emaitzaren pronostikoa gertakariaren kausaren araberakoa da. Haurrek endokrinologo batek kontrolatu behar ditu eta laborategiko probak egin behar dituzte hiru hilean behin. Oftalmologoa eta neurologoaren azterketa sei hilean behin, buruko TB eta X izpiak urtean behin.
