Akromegalia gorputzaren banakako egoera patologikoki handitzen da. Gaixotasuna hazkunde hormona (hazkunde hormona) gehiegizko ekoizpenarekin lotzen da. Prozesu hau aurreko guruineko hipofisi gibeleko lesioen ondorioz gertatzen da.
Akromegaliaren zama larrietako bat diabetesa izan daiteke, eta horrek are gehiago larritzen du gaixotasunaren ibilbidea.
Orokorrean, gaixotasuna helduengan ageriko da eta aurpegiko zenbait ezaugarri nabarmen handitzen dira. Gainera, sintomak nabarituko dira:
- oinak eta eskuak gehitzea;
- buruan mina erregularra;
- mina artikulazioetan;
- sexu eta ugalketa disfuntzioa.
Hazkunde-hormona maila altua gaixotasun konkomitenteen gaixotasunak dituzten gaixoen hilkortasun goiztiarraren arrazoia da.
Akromegaliak bere garapena gorputzaren hazkundea gelditu eta berehala hasten du. Gaixotasunaren sintomatologia pixkanaka hazten da eta denbora luzea igaro ondoren gaixoaren itxura aldatzen ari da. Epeari buruz hitz egiten badugu, gaixotasuna sortu zenetik 7 urtera bakarrik diagnostikatzen da.
Akromegaliak gizonezkoen eta emakumezkoen arteko berdintasuna eragiten du Gaixoen batez besteko adina 40-60 urtekoa da.
Gaixotasun hau oso arraroa da eta 40 pertsona ingurutan ikusten da milioi bakoitzeko.
Gaixotasunaren kausak
Esan bezala, hazkunde hormonaren produkzioa gizakiaren guruineko pituitarioaren lanaren ondorioz gertatzen da. Haurtzaroan, hormona hezurrak eta gihar eskeletoa eratzeaz arduratzen da, baita hazkunde lineala ere. Helduetan, gorputzaren metabolismoaren gaineko kontrola egiten du:
- karbohidrato;
- lipidikoa bat;
- Ur-gatza.
Hazkunde hormonaren produkzioa hipotalamoak arautzen du, neurosekretu bereziak sortzen dituena.
- somatoliberin;
- somatostatin.
Arauaz hitz egiten badugu, orduan, gizakien odolean 24 orduz hazkunde hormonaren kontzentrazioa nabarmen alda da. Hormona bere maximoetara iristen da lehen orduetan.
Akromegalia duten gaixoek odolean hazkunde hormona handitzeaz gain, ekoizteko erritmo egokia izango dute. Zelula hipofisarioak (aurreko lobulua) ezin dira hipotalamoaren eragina obeditu eta haien hazkunde azkarra gertatzen da.
Zelula pituitarioen hazkuntza aktiboa neoplasia benigno baten kausa da: hipofisi adenoma, somatotropina oso azkar sortzen duena. Tumore glandularraren tamainak guruinaren beraren bolumena gainditu dezake. Gainera, zelula pituitario normalak konprimitu eta suntsitu egiten dira.
Tumore hipofisarioa duten kasuen erdietan, somatotropina bakarrik sortzen da. Gaixoen ehuneko 30etan prolaaktinaren ekoizpen gehigarria nabaritu da eta gainontzeko gaixoek sekrezioa jasango dute:
- Azpiunitate bat;
- LH:
- tiroideo bizigarri;
- folikulu estimulatzaileen hormonak.
Kasuen ehuneko 99etan, adenoma hipofisarioa ezinbestekoa izango da akromegaliarentzat. Adenomaren arrazoiak:
- neoplasiak hipotalamoan;
- buruko zauriak;
- sinusitisa (sinusitisaren hantura) kronikan.
Gaixotasuna garatzeko eginkizun garrantzitsua heredentziari ematen zaio, akromegalia gehien izaten duten senideak direlako.
Haur eta nerabeetan, hazkunde azkarraren atzean, gigantismoa sortzen da. Hezurretan, ehunetan eta barneko organoetan gehiegizko gehiegizko eta nahiko uniformea den ezaugarri da.
Haurraren hazkuntza fisiologikoa gelditu eta hezurduraren osifikazioa gertatu bezain laster, akromegalia motaren arabera (gorputzaren hezur loditzea, barneko organoen handitzea) eta prozesu metabolikoen funtzionamendu okerrak ere hasten dira.
Gaixotasunaren sintomak ikusten hasten direnean, berehala detektatuko dira zenbait organoren parenkima eta estromaren hipertrofia:
- hesteak:
- bihotza;
- pankrea;
- gibela;
- birikak;
- orbela.
Horrelako gaixoen diabetesa garatzeko arrazoiak dira pankrearen arazoak. Ehun konektiboaren hazkundea baldintza esklerotikoen aurreko baldintza bihurtu da tumoreen garapenaren mehatxu garrantzitsuak areagotuz. Neoplasia endokrino benigno edo gaiztoak izan daitezke.
Gaixotasun etapak
Gaixotasuna iraunkorra eta geldoagoa den ikastaroa da. Sintomak gaixotasunaren norabidearen arabera adieraziko dira:
- preacromegaly - lehen sintomak arinak izan ohi dira. Etapa honetan, gaixotasuna oso zaila da identifikatzen. Hazkunde hormonaren eta garunaren tomografia konputatuaren odol azterketa baten adierazle soilik posible da hori;
- etapa hipertrofikoa - akromegaliaren sintomen agerpen biziaren hasiera;
- tumorearen etapa - gaixoak konpresioaren sintomak sentitzen hasten dira garuneko alderdietan (presio intrakraneala handitu da, baita nerbioekin eta begiekin arazoak ere);
- cachexia: gaixotasunaren emaitza (nekeak).
Gaixotasunaren sintomak
Gaixotasun akromegaliaren sintomak somatotropinaren hormonaren gehiegizko kontzentrazioan edo adenoma hipofisarioan nerbio optikoetan eta burmuineko egituretan duen eraginak eragin ditzake.
Hazkunde-hormona gehiegizkoak gaixoen itxura aldaketak eta aurpegiko ezaugarriak estaltzea eragiten ditu. Hau masailetan, beheko masailezur, bekain, belarri eta sudurrean hazkundea izan daiteke. Beheko masailezurra hazten den neurrian, hortzetako hutsunea dela eta, malklusioa nabaritzen da.
Gaixotasuna mihiaren (makroglosia) gehikuntza nabarmena izan daiteke. Mihiaren hipertrofiak ahots aldaketak eragiten ditu. Arazo kordelekin eta laringearekin arazo garrantzitsuak has daitezke. Hori guztia ia ezinbestean gertatzen da gaixoarentzat.
Sintoma horiez gain, akromegalia behatzen falangeen loditzea da, garezur, oin eta eskuetako hezurretan hazkunde nabarmena du.
Prozesu hau garatzen doan heinean, beharrezkoa da kapeluak eta eskularruak erostea aurretik behar baino hainbat tamaina handiagokoa.
Gaixotasunak hezurdura deformazioa eragiten du:
- bizkarrezurraren kurbadura;
- bularraren handitzea;
- saihetsen arteko hutsuneak zabalduz.
Kartilagoaren eta ehun konektiboaren hipertrofiaren ondorioz, artikulazioen mugimendu mugatua dago, baita artralgia ere. Diabetesaren sintomak, adibidez, gehiegizko gernua hauteman daitezke.
Tratamendurik ez badago, gaixotasunak izerdi izerdia eta koipea askatzea eragiten du, hau da, dagozkien guruinen lan handiagoa dela eta. Halako gaixoen larruazala loditu, loditu eta buruaren tolesturetan ere bil daiteke ilearen azpian.
Akromegalian, muskuluen eta barneko organoen handitzea gertatzen da. Gaixoak sufritzen hasten dira:
- ahultasuna;
- nekea;
- errendimenduaren beherakada progresiboa.
Testuinguru horretan, hipertrofia miokardikoa garatzen da, eta ondoren miokardiaren distrofia eta bihotz gutxiegitasuna azkar handitzen da.
Gaixoen 1/3 inguruk odol-presioarekin arazoak izango dituzte. Ehuneko 90 loaren apnea sindromea deiturikoa garatuko du. Egoera patologiko hau arnasguneetako ehun bigunen hipertrofiarekin lotuta dago zuzenean, baita arnasguneen funtzionamendu normalean okerrak ere.
Oso maiz, gaixotasunak ohiko sexu-funtzioa desegiten du. Prolaktina gehiegizko gaitasuna eta gonadotropina falta duten gaixoen erdian, hilekoaren zikloaren akatsak eta antzutasuna garatuko dira. Galactorrea nabarituko da: esnea mamu-guruinetatik kanporatzen denean gertatzen da haurdunaldian eta edoskitzean.
Gizonen% 30 inguruk nabarmen murriztuko dute sexu-funtzioa. Gainera, horrelako sintomak dira diabetes insipidoak garatuko dituen arrazoiak. Gaixotasun hau hormona antidiuretikoaren sekrezio handiko atzeko planoan gertatzen da.
Guruin hipofisarioan neoplasiaren hazkuntzarekin eta nerbio-amaierako konpresioarekin batera, horrelako sintomak ere agertuko dira:
- ikuspegi bikoitza
- zorabioak;
- galera edo entzumen galera partziala;
- goiko eta beheko muturren entumea;
- mina kopetan eta masailetan;
- photophobia;
- maiztasun maiz.
Akromegalia duten pertsonek tiroide guruinean, umetokian eta digestioan neoplasiak garatzeko arriskua dute, batez ere tratamendurik ez badago.
Zein izan daitezke konplikazioak?
Gaixotasunaren ibilbidea, akromegalia ia organo guztietatik konplikazio larriak garatzea da. Gehienetan halako gaitzak izan daitezke:
- hipertentsio arteriala;
- bihotz gutxiegitasuna;
- bihotzaren hipertrofia;
- distrofia miokardikoa.
Kasuen ia 1/3 kasutan, 1 motako diabetesa edo bigarren motako diabetesa ere gertatzen dira. Diabeteaz gain, biriketako enfisema eta gibeleko distrofia has daitezke. Tratamendurik ez badago, orduan hazkunde faktoreen hiperprodukzioarekin neoplasiak sortzen dira hainbat organotan. Tumoreak onuragarriak edo gaiztoak izan daitezke.
Zer behar da akromegalia detektatzeko?
Esan bezala, gaixotasun honen hastapenetan kasualitatez soilik antzeman daiteke. Akromegalia 5 urte baino gehiago egon badaiteke, orduan beranduko faseetan susmatu daiteke gorputzaren zenbait zati handitu izanaren atzeko planoan, baita arestian deskribatutako sintometan oinarrituta ere.
Akromegalia susmatuz gero, medikuaren endokrinologoaren aholkua bilatu beharko zenuke. Egindako diagnostikoa berresteko edo baztertzeko proba egokiak ematea gomendatzen du.
Gaixotasuna detektatzeko laborategi irizpide nagusiak odolaren zenbait osagai dira:
- IRF I (intsulina bezalako hazkunde faktorea);
- hazkunde hormona (goizez glukosa kontzentrazio proba egin eta berehala egiten da).
Tratamendua
Akromegaliarekin batera, tratamendua gaixotasunaren barkamena lortzera bideratuko da hazkunde hormonaren gehiegizko produkzioa ezabatuz eta IRF I. kontzentrazio maila normaletara eramanez.
Medikuntza modernoan eta, bereziki, endokrinologian, gaixotasunaren tratamendua honako hauek izan daitezke:
- botikak;
- izpien;
- kirurgia;
- metodo konbinatuak.
Odol kopurua doitzeko, somatostatinaren analogia hartu behar da eta horrek hazkunde hormonaren produkzioa kendu egiten du. Gainera, gaixotasunarekin batera sexu-hormonetan oinarritutako tratamendua beharrezkoa da dopamina agonistak.
Terapiaren metodorik eraginkorrena kirurgikotzat joko da. Esne esfenoideen bidez garezur-oinarrian neoplasiak botatzeko aukera ematen du.
Adenoma txikia bada, kasuen ehuneko 85 inguruetan, tratamenduak normalizazioa eta barkamena ekarriko ditu.
Tumoreen tamaina garrantzitsuekin, lehenengo esku-hartze kirurgikoaren ondoren dinamika positiboak kasuen ehuneko 30 inguru izango dira. Ez da baztertu ebakuntza eta heriotza garaian
Zein da aurreikuspena?
Akromegaliarako tratamendurik ez badago, gaixoa desgaituta egongo da. Nahiko adin aktibo eta ahalmen adinean egon arren, gaixoaren bat-bateko heriotza izateko arriskua dago. Gutxitan bizi dira horrelako pertsonak 60 urte arte. Oro har, heriotza bihotzeko eta odol hodietako arazoek eragingo dute.
Adenoma eragiketa txiki baten emaitza arrakastatsuagoa izango da. Horrelako kasuetan errepikapen tasa tumore handiak kentzerakoan baino txikiagoa izango da.
Nola saihestu?
Akromegaliko prebentzio bikaina nasofaringeetako infekzio-suen saneamendu sakona izango da eta horien tratamendua, buruko lesioak ekiditeaz gain. Gaixotasuna goiztiarra detektatzeak eta hazkunde hormona maila normalera eramatea ahalbidetuko dute konplikazio ugari saihestu eta denbora luzea eragitea.
