Fosfatoen diabetesa eratzeak ez du pankreako kalteak eta odoleko glukosa areagotzearekin lotzen.
Gaixotasun honek, diabetesa bezala, oinordetza hereditarioa du. Bere agerpenak fosforoa giltzurrunetako tubuluetan ez da odolera xurgatzen.
Odolean, kontzentrazioa gutxitzen da, hezur-ehunaren egitura hausten da, eta horrek eskeletoa eratzean akatsak eta gorputzaren egituran anomaliak sortzen ditu.
Fosfatoen diabetearen kausak
Fosfatoaren arrazoien arabera, diabetesa genetikoki zehaztu eta transmititu daiteke guraso gaixoengandik seme-alabetara edo tumore onberak (raquitze onkogenikoak) agertzea.
Arraun hipofosfatemikoak gernuaren lehenetik fosforoaren xurgapen murriztua gertatzen da, baita hesteetako kaltzio eta fosfatoen barneratzea ere, D bitaminaren sintesia gutxitzea eta gibelean aktibatzea. Hezur-ehuna osatzen duten zelulen (osteoblastoak) funtzioaren jaitsierak hezurrak egitura asaldaturik izatea eragiten du.
Umeak gaixorik daude gurasoek patologia bera badute. Ez dago gaixotasuna prebenitzeko metodo zehatzik. Aita gaixorik badago, fosfatoen diabetesa alabarengana transferitzen du eta horrelako garapen anomalia duten semeak eta alabak ama gaixotik jaio daitezke. Osteoblastoen funtzioa eta odolean dagoen fosforoaren edukiaren erantzulea da X kromosomarekin.
Larrienetan, mutilek kutsadura hipofosfatemikoa izaten dute. Zahartzaroan, gaixotasuna hezur edo ehun bigunean tumore batekin lotu daiteke.
Fosfatoen diabetearekin, horrelako nahasteak garatzen dira:
- Hezur-hazkundea
- Hezurrak leuntzea
- Orkatilaren eta belauneko artikulazioen deformazioa
- Beheko gorputz deformazioaren progresio azkarra.
Fosfatoen diabetesaren seinaleak
Rickets hipofosfatemikoak gaztetan has daitezke, normalean haurra independentean ibiltzen denean. Aurretik, egoera orokorrak normala izaten jarrai dezake eta ez du susmorik sortzen medikuetan.
Lehenengo seinaleak haurraren stunting dira, eta ondoren, oinez hezurrean mina. Haurrek uko egin diezaieke laguntzarik gabe mugitzera. Ondoren, hankak okertu egin dira eta belaunaren eta orkatilaren junturaren egitura nahastu egiten da, eta eskumuturreko hezurrak loditu egiten dira.
Horrelako adierazpenak hortz-esmaltearen osotasuna urratzearekin batera eta kari ugari, bizkarrezurraren kurbadura eta pelbiseko hezurrak garatzea dira.
Fofat diabetesaren sintoma bereizgarriak ere badira:
- Gihar tonua gutxitu da.
- Spazmofiliya.
- Oin formako hanken kurbadura.
- Pseudo-hausturak eta hezur deformazioak.
- Laburbildutako gorputz-adarrak, askotan desproportzionatuak
Gaitzaren diagnostikoa
X izpien azterketak diafisi zabala (hezur tubularraren erdialdea), hezur-dentsitate urria, osteoporosia, hezurdura motela eratzea, hezurrak kaltzio eduki handia dute.
Ezaugarri diagnostiko ezaugarria D bitamina dosi estandarren sarrerarekiko erantzunik eza da. Errauts tipikoek ez bezala, fosfato diabetearekin batera, haren erabilerak ez ditu gaixotasunaren sintomak murrizten.
Gainera, diagnostikoa egiterakoan, gernuan fosfatoak hautematea balio normalak baino hainbat aldiz handiagoa da.
Odol proba batek fosforo eduki baxua erakusten du. Paratiroide guruinaren gaixotasunak ezabatzeko, paratiroide hormonaren maila aztertzen da. Fosfatoen diabetearekin, goi-mailakoa da edo ohiko mugen barruan. Paratiroide hormona sartu izanaren laginek giltzurruneko tubuluekiko duten sentikortasun txikia erakusten dute.
Gainera, batzuetan, fosfatasa alkalinoaren jarduera handitu da eta odolean kaltzio maila baxua antzeman daiteke fosforo dosi altuekin tratamendua eman bada.
Diabetesaren fosfatoen tratamendua
Haurrengan fosfatoen diabetesa kaltzio gatz azido fosforikoekin tratatzen da, sodioaren arabera 10 mg fosfatoren tasa 1 haurraren gorputzaren pisua egunean 4 aldiz. Drogak konponbide edo piluletan hartzen dira.
D bitamina kaltzioaren metabolismoaren arazoak prebenitzeko preskribatzen da. 0,005 μg-ko dosietatik hasi eta gorputzeko pisu bakoitzeko 0,03 μg-raino handitzen da. Aldi berean, odolean dagoen fosforo maila igotzen da eta fosfatasa alkalinoaren jarduera murriztu egiten da.
Giltzurrunetako harri formako kaltzio gatzak metatzea ekiditeko, odolean eta gernuan kaltzio maila kontrolatzen da. Balio normalekin, D bitamina dosia handitu dezakezu pixkanaka.
Halaber, horrelako gaixoei kaltzio prestakinak izendatzen zaizkie. Fosforoaren eta kaltzioaren gatzak hesteetako lumen barneratzea hobetzeko azido zitrikoa nahasten dira. Aplikatu Kaltzio Gluconatoa, Fitina, Kaltzio Glicerofosfatoa, Sodio Citrato. Tratamendua luzaroan egiten da, gehienez sei hilabetera.
Gainera, tratamendu mota hauek ematen zaizkie pazienteei:
- Bitokoterapia tocoferolarekin (E bitamina) eta A bitaminarekin.
- Bizkarrezurraren kurbadura zuzentzeko kortxete ortopediko bat aukeratzea.
- Hazkunde amaieran, tratamendu kirurgikoa hezur deformazio garrantzitsuarekin egin daiteke.
- Fosfato onkogenikoko diabetearekin, tumore bat kentzen da.
Hezurretan, bizkarrezurrean eta artikulazioetan mina larria duen gaixotasunaren fase aktiboan, pazienteei ohean atseden hartzeko agindua ematen zaie. Normalean bere iraupena 15 egun ingurukoa da. Arazoak eta antinflamatorioak ez diren esteroideen aurkako drogak erabiltzea gomendatzen da.
Gaixotasunak sendatze kliniko eta laborategiko egonkorreko etapa gainditu duenean, pazienteek jarduera fisikoa aurrezteko agindua dute jauzi eta ariketa bizia debekatuta.
Gomendagarria da, halaber, masaje terapeutikoa, gatz-koniferoak eta hidromasaje-bainuak ikastaro bat egitea, tratamendu sanitarioetan.
Ondorioak eta konplikazioak
Lau gaixotasun mota bereizten dira traba metaboliko motaren arabera. Gaixotasunaren lehen bi aldaerak aldekoak dira (epe luzerako pronostikoari dagokionez). Lehenengo aukera bizitzako lehenengo urtean garatzen da, hezur deformazio txikiak, D bitamina ondo jasaten du. Fosforoaren eta kaltzioaren gernuarekin gernu eta fecesekin lotzen da.
Bigarren aldaeran, gaixotasuna bizitzaren bigarren urtean garatzen da, hezur-aldaketa nabarmenak, odolean fosforoa murrizten da, gernuan fosforo asko kanporatzen da. D bitaminak erresistentzia erakusten du. Fosforoaren galerak erlazionatuta daude giltzurruneko kalteak diabetes mellitusean gertatu baitziren. Umeen hazkundea apur bat murrizten da, fisikoa sendoa da. X izpien erradiografiaren seinaleak, hezurrak leuntzea.
Hirugarren aukera bost urterekin hasten da, hezurrak nabarmen deformatzen dira, odolean kaltzioa murrizten da eta kaltzioa eta fosfatoak ez dira hesteetan xurgatu. D bitaminak erresistentzia adierazten du.
Haurrak stunted dira, esmaltean akatsak dituzten hortzak, cramps joera. Odoleko kaltzio maila jaisten da, gernuan aminoazido asko kanporatzen dira. Paratiroide guruinen bigarren hiperfuntzioaren seinaleak daude. X izpien azterketak agerian uzten ditu aldaketak hezurrak hazteko eremuan, osteoporosian.
Laugarren aukera D bitaminarekiko sentikortasun handiagoa eta hipervitaminosi izateko joera dira, dosi txikietan erabiltzen badira ere. Haurtzaroan hasita, hanken kurbadura, burusoiltasuna eta hortzen deformazioa nabaritzen dira.
Fosfatoen diabetearen konplikazioak honako hauek dira:
- Beheko gorputz-adarren jarrera eta deformazioa.
- Atzerapen fisikoa eta batzuetan mental.
- Hortzak eta hortzen eraketa nahasten dira.
- Kaltzio deposizioa giltzurrunetan.
- Entregatzeko zailtasunak (zesarearen atala beharrezkoa da).
Gaixotasuna prebenitzea azterketa genetikoan datza haurdunaldiaren planifikazio garaian, batez ere familiako edo gertuko senideetan horrelako anormalitate genetikoren kasuak badaude. Aholku genetikoko zentroek fosfato-diabetesa heredatzeko arriskua ezar dezakete.
Umea arriskuan badago, jaiotzetik aztertzen da, odolean eta gernuan fosforo eta kaltzio maila egiaztatu, eta, gainera, hezurduraren osaera kontrolatzen du, hazkundeak adinaren estandarrak betetzen dituela. D bitaminen prebentzioarekiko erreakzioa aztertzea gaixotasunaren lehen zantzuak agertzen direnean. bitamina terapia. Gurasoek diabetes mellitus bat duen haurrarentzako onurak ere eskatu behar dituzte eta doako sendagaiak eta ongizate zentro batera bidaiak jaso.
Artikulu honetako bideoan, Komarovsky doktoreak D bitamina gabeziari buruz hitz egiten du.
